Questão do concurso realizado pela banca Fundação Carlos Chagas para o Tribunal Regional Federal da 2a região, aplicado no dia 24/03/12.
Paciente com 9 anos de idade, sexo feminino, apresenta lesão óssea na região posterior da maxila próxima ao dente 16, que mostra um pequeno deslocamento. A mãe da paciente relata ter notado um crescimento assintomático nesta região, iniciado há cerca de 2 anos. O crescimento tem aspecto fusiforme e, à palpação, mostra-se firme, sem alteração da superfície da mucosa.
Este quadro clínico é compatível com o diagnóstico de:
a) osteíte deformante.
b) osteomielite.
c) displasia fibrosa monostótica.
d) fibrose cística.
e) talassemia.
Comentário:
Osteíte Deformante: Atualmente conhecida como Doença de Paget, é uma condição patológica não inflamatória caracterizada pelo aumento da remodelação óssea de forma irregular e desorganizada. Essa enfermidade crônica caracteriza-se pela hipertrofia dos ossos, deformidades e dores locais.
Frequentemente são afetados ossos longos, coluna vertebral e crânio. Quando acometidos, os maxilares apresentam aspecto de aumento de volume em todas as direções, sendo o crescimento delimitado, simétrico e indolor à palpação.
Trata-se de uma enfermidade propriamente senil, sendo diagnosticada entre 1 a 3% dos indivíduos acima dos 50 anos de idade. Há predileção pelo gênero masculino, numa proporção de 3:2.
O envolvimento dos maxilares caracteriza-se por interferências na adaptação de próteses, deslocamento de dentes com padrão de oclusão anormal, perdas dentárias, reabsorção de raízes, hipercementoses, sangramento excessivo durante extrações e osteomielites. Adicionalmente, pode ocorrer deformidade facial, sintomas de obstrução nasal e sinusal bem como desvio de septo nasal.
Por suas características clínicas, radiográficas e laboratoriais, as lesões que se apresentam semelhantes e possuem diagnóstico diferencial com a doença de Paget podem ser, dentre outras, o granuloma de células gigantes, osteossarcoma, displasia fibrosa óssea e hiperparatireoidismo.
Osteomielite: Pode ser definida como uma doença óssea inflamatória, iniciando-se como uma infecção bacteriana dos espaços medulares, que posteriormente compromete o sistema circulatório e eventualmente abrange também a cortical e o periósteo.
A infecção dentária talvez seja a causa mais freqüente de osteomielite dos maxilares. O paciente com osteomielite aguda queixa-se de uma sensação de dor constante e profunda, observando-se sobre a região afetada um edema de tamanho moderado. Os dentes podem apresentar mobilidade e sensibilidade à percussão e, freqüentemente os linfonodos regionais podem ser palpados. A drenagem espontânea da secreção purulenta ocorre pela cervical dos dentes ou através de lojas nos alvéolos.
Se houver envolvimento do periósteo, as lojas contendo a infecção poderão se exteriorizar. Radiograficamente observa-se a perda de definição do osso medular envolvido na lesão além de sua substituição por áreas radiolúcidas. Posteriormente são observados sequestros radiopacos entre estas áreas radiolúcidas.
Displasia Fibrosa Monostótica: Apresenta as seguintes características: aumento de volume de crescimento lento com abaulamento da região envolvida e assimetria facial (quando de grandes proporções). A mucosa que recobre a lesão mostra-se de aspecto normal. É indolor na grande maioria dos casos e, às vezes, provoca inclinação e deslocamento dental, mas estes não chegam a apresentar mobilidade e permanecem com sua vitalidade pulpar. Dor e parestesia são queixas raras, sendo lento o crescimento da lesão, e o paciente muitas vezes não consegue lembrar quando a lesão foi inicialmente percebida.
Os exames radiográficos mostram que as lesões tornam-se mais calcificadas com o aumento da idade do paciente. Podemos encontrar desde uma imagem radiolúcida unilocular ou multilocular até uma imagem radiopaca. As margens da lesão apresentam-se mal definidas e pouco precisas, unindo-se ao tecido ósseo sadio adjacente. O aspecto clássico da imagem radiográfica da displasia fibrosa é de um vidro fosco despolido. Outras características radiográficas, como alteração de lâmina dura, estreitamento do ligamento periodontal e deslocamento superior do canal mandibular com inversão da sua curvatura na região de ângulo da mandíbula, são sinais patognomônicos desta lesão, já que em outras lesões, o canal mandibular tende a se deslocar para baixo. A reabsorção das raízes dentárias raramente está presente. As lesões maxilares habitualmente envolvem e obliteram o seio maxilar parcial ou totalmente.
A Displasia Fibrosa (DF) e o Fibroma cemento-ossificante (FCO) são lesões fibro-ósseas que apresentam aspectos histológicos e radiológicos semelhantes, tornando a diferenciação um dilema diagnóstico. De acordo com a literatura, o FCO tem forma redonda ou oval com bordas distintas, enquanto a DF possui aspecto fusiforme e margens mal definidas.
Fibrose Cística: Os pacientes com fibrose cística frequentemente apresentam obstrução nasal, polipose nasossinusal e sinusite crônica. Os pacientes com mais de 8 meses de idade apresentam opacificação dos seios paranasais, porém, pansinusite clínica e pólipos nasais desenvolvem-se mais comumente entre os 5 e os 14 anos de idade. Os pólipos afetam de 10% a 48% dos pacientes na infância e adolescência. O diagnóstico de fibrose cística é realizado através da demonstração de concentrações elevadas de eletrólitos no suor, associada a achados clínicos característicos (doença gastrointestinal, doença pulmonar, azoospermia obstrutiva) ou história familiar de fibrose cística.
Clinicamente apresenta-se como uma doença multi-sistêmica caracterizada por infecções endobronquiais crônicas associadas com doença pulmonar obstrutiva progressiva e mal absorção intestinal secundária a insuficiência pancreática. Os sintomas pulmonares são os mais comuns e a doença pulmonar é a principal causa de óbito e morbidade nos pacientes com fibrose cística.
Uma manifestação de doença de seios paranasais da fibrose cística recentemente descrita é o abaulamento medial da parede nasal lateral com obstrução da cavidade nasal. Alguns estudos encontraram sintomas de rinorréia e obstrução nasal em mais de 65% dos pacientes, enquanto outros revelam que cerca de 90% dos pacientes permaneciam assintomáticos. Os principais sintomas relatados pelos pacientes com FC são: tosse, obstrução nasal, rinorréia e sinusites de repetição.
Talassemia (anemia de Cooley, anemia mediterrânea): É uma alteração genética que produz graus variáveis de anemia, caracterizada por malformação do crânio e ossos longos, conferindo ao indivíduo uma aparência característica. Neville et al. citam como características clínico-radiográficas: hiperplasia da medula óssea, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, aumento da mandíbula e maxila, resultando em uma aparência de esquilo. A radiografia do crânio mostra uma aparência de “fios de cabelo” da calvária. Muitos pacientes morrem por volta de um ano de idade, como resultado de infecções bacterianas ou problemas cardíacos. As alterações radiográficas da b-talassemia ocorrem em grande parte devido à hiperplasia medular. A expansão marcante do espaço medular gera várias manifestações esqueléticas, principalmente na espinha dorsal, crânio, ossos da face e costelas.
alternativa C
